basedow
BệnhBasedow
(Basedow’sdisease)
TS.HoàngTrungVinh (Bệnh học nội khoa HVQY)
1.Đạicương.
1.1.Địnhnghĩa:
BệnhBasedowlàbệnhcườngchứcnăng,phìđạivàcườngsảntuyếngiáp.Nhữngbiến đổibệnhlýtrongcáccơquanvàtổchứclàdotácdụngcủacáchormontuyếngiáptiếtquá
nhiềuvàotrongmáu.
HiệnnaybệnhBasedowđượcxác địnhlàbệnhcócơchếtựmiễndịchdođócóthể địnhnghĩabệnhdưới dạngsau:
BệnhBasedowlàbệnhcườngchức năngtuyếngiápkếthợpvớibướuphì đạilantoảdo khángthể kíchthíchtrựctiếpthụcảmthểtiếpnhậnTSHgâytăngnồngđộhormontuyến giáptrongmáu.
1.2.Danhpháp:
Bệnhmangnhiềutêngọi khácnhautùytậpquánquendùngởtừngquốcgia.
+BệnhGraves.
+BệnhParry.
+Bệnhbướu tuyếngiápcólồimắt.
+Bệnhbướutuyếngiáplantoảnhiễmđộccó/ khôngcóbiểu hiện bệnh lýmắt.
+Bệnhcường chứcnăngtuyếngiápmiễndịch.
+Bệnhcường chứcnăngtuyếngiáptựmiễndịch.
Cầnphânbiệt2 kháiniệm:cường giápvànhiễmđộchormongiáp.
-Cườnggiáplàtình trạnghoạtđộng quámứccủatuyếngiápvớihậuquảlàsựsảnxuất hocmontuyếngiáp(T3hoặcT4)nhiềuhơnbìnhthường.
-Nhiễmđộcgiáp làtìnhtrạngtănghormontuyếngiáptronghuyếttương gâynên những thayđổiở cáccơquanvàtổchức.Danhtừnhiễmđộchormongiápđượcdùngđểchỉ toànbộ cáctổnhạinày.
Các trạngtháilâmsàngcủacường giápphụthuộcchặtchẽvào cáccơchếsinhlýbệnh, tuynhiênbệnhcảnhlâmsàngchunglàtìnhtrạngnhiễmđộchormongiáp.
2.Cơchếbệnhsinh.
TừkhipháthiệnrabệnhBasedow(1840)đếnnayđã cónhiềugiảthuyếtvềcơchế bệnhsinhcủabệnh.Hiệnnaydướiánhsángcủamiễndịchhọc,ngườitabiếtrằngbệnh đượcsinhralàdocơchếtựmiễndịch.Đasốcáctácgiảchorằng đâylàmộtrốiloạntự miễndịchcơquanđặchiệuvớisựxuất hiệncủakhángthểkhángthụcảmthểtiếpnhận TSH.Khángthểnàycótácdụngkíchthíchtuyếngiápnênđượcgọilàkháng thểkíchthích tuyếngiáp-thyroidstimulatingimmunoglobulins(TSI)haythyroidstimulatingantibodies (TSAb), khángthểnàytácđộng nhưmộtchủvậnTSH(TSHagonist)làmtăngtổnghợp hormongiápvàlàmtăng diễnđạt khángnguyêntuyếngiáp.Vềbảnchất,cácTSIlànhững globulinmiễndịchG(IgG).Ngoàicáckhángthểcótácdụngkíchthíchtuyếngiáp,trong huyếtthanhbệnhnhânBasedowcònlưuhànhcáckhángthểcótácdụngứcchếTSH.Cả hailoạikhángthểkích thích vàứcchếtuyếngiápđượcgọichunglàkháng thểđốivới thụ thểTSH-TSHreceptorantibodies(TRAb),cáckhángthểnàycóthểđịnhlượngđượcthông quasựứcchếgắnkếtcủaTSHvớicácthụthểcủanó.Cảhailoạikhángthểnàyđềulàcác globulinmiễndịchứcchếgắnTSH-TSHbindinginhibitoryimmunoglobulin(TBII).Cóthể chorằngnhữngtìnhtrạngnhiễmđộchormontuyếngiáptrướcđâytồntạinaymất đi đã phảnánhtínhvượttrộicủacácTRAbứcchếsovớicácTRAbkíchthích.Mặtkhácsựmất đicácyếutốkíchthíchtronghuyếtthanhởbệnhnhânnhiễmđộchormontuyếngiápđã đượcđiềutrịchophépnghĩđếnsựthuyêngiảmhoặcổnđịnhlâudàicủabệnh.Sựdiễnđạt lạcchỗkhángnguyênHLA-DRtrênbềmặtmàngnềncủatếbàotuyếngiáp làđiều kiện tiênquyếtđểkhởiđộngbệnhtuyếngiáptựmiễn.
Dosự thiếuhụtcủacơquanđặchiệuvềchứcnăngtếbàolymphoTứcchế(T suppressor-Ts),cácyếutốmôitrường (stress, nhiễmkhuẩn,thuốc,chấnthương...) cóthể lànguyênnhângiảmsốlượng vàchứcnăngTslàmthiếuhụttếbàolymphoTứcchếcơ quanđặchiệu,kếtquảlàgiảm sự ứcchếcácquầnthểcủatếbàolymphoThỗtrợtrựctiếp cơquantuyếngiáp(Th-Thelper).CáclymphoThỗtrợđặchiệunày khicómặtcác monocytevàkhángnguyênđặchiệu,thìmộtmặtsảnxuấtraγ-interferon (IFNγ), mặtkhác kíchthíchlymphocyteBđặchiệusảnxuấtrakhángthểkíchthíchtuyếngiáp(TSAb).
TSAbtăngtổnghợphormontuyếngiápvàlàmtăng khảnăng trình diệnkhángnguyên tuyếngiáp,IFNγlànguồngốccủahiệntượng trìnhdiệnkhángnguyênHLA-DRtrênbề mặttếbàotuyếngiáp,tác dụngnàysẽtănglên hờ TSAbvàTSH. Kếtquảlàcáctếbào tuyếngiáptrởthànhcáctếbàotrìnhdiệnkhángnguyên,vìvậysẽthamgiavàokích thích cáctếbàolymphoThỗtrợđặchiệu,duy trì mãi quátrìnhbệnh.Mặtkhác,cáchormon
giáptiếtquánhiềusẽtácđộngtrêntổngthểcáctếbàolymphoTứcchếcảvềsốlượngvà chứcnăngcủachúng,hơnnữavềsau sẽkíchthíchcáctếbàolymphoThỗtrợ.
TuynhiênnếukhôngcósựbấtthườngvềcáctếbàolymphoTứcchếđặchiệu,vòng luẩnquẩnliêntụcsẽkhôngxảyra.
Bệnhhaygặpởnữtới80%cáctrườnghợp,tỷlệbịbệnhởnữvànamlà9/1,thườngở phụnữ lứatuổi20- 50, hiếmgặpở trẻem<10 tuổi.
3.Lâmsàng.
LâmsàngcủabệnhBasedowđượcbiểuhiệnbằngsựthayđổichứcnăngởnhiềucơ quan,dohiệntượngdưthừahocmontuyếngiáptrongđócáccơquanbịảnhhưởngrõnét nhấtbaogồm:hệthầnkinh, timmạch,cơ,quátrìnhchuyểnhoá.Lâmsàngcủanhữngthay
đổitrênđượcbiểuhiệnbằngtìnhtrạngđượcgọilànhiễmđộcgiáp.
3.1.Nhiễmđộchormontuyếngiáp:
+Rốiloạnđiềuhoànhiệt:cảmgiácsợnóng,danóngvàsốtnhẹ 37,5o C-38oC.Khi khám bàntaybệnhnhânthấy cócácđặcđiểm: ấm, ẩm ướtvà nhưmọngnước-bàntay “Basedow”.
+Rốiloạnchuyểnhoá:uốngnhiều,kháttănglêncókhidẫntớitiểunhiềuởmứcđộ nàođó.Bệnhnhânănnhiều,mauđói,cũngcóthểănvẫnbìnhthườnghoặckémđi.Đasố gầysútcânnhanh,ởmộtsốítbệnhnhânnữtrẻtuổicókhikhôngsútcânthậmchítăngcân nghịchthường.
Khoảng50%bệnhnhâncócáctriệuchứng rốiloạntiêuhoá:tiêuchảykhôngkèmđau quặn,5-10lần/ngày.Nếulàngườibịtáobónthườngxuyênthìsựbàitiếtphântrởlạibình thường. Khimớibịbệnhcóthểcótăngtiếtdịchdạdày,vớithểnặngvàbệnhkéodàicóthể vôtoan.Cáctriệuchứngtiêuhoátrênlàdotăngnhuđộngruộtvàgiảm chứcnăngtiếtcủa cáctuyếnthuộcốngtiêuhoá.Tăngtiếthormontuyếngiápđưađếnloạndưỡnglipit,protit tronggan,giảmhoạttínhcủanhiềumengan.Bệnhnặngcóthểgâygiảmproteinhuyết tương,rốiloạntổnghợpvàphân hủycholesterol,điềuđộngaxitbéokhông bãohoàtừcác khodựtrữ,rốiloạndinhdưỡngvàthiếuoxytrongcáctếbàogan.Nhữngrốiloạntrênđây cuốicùngđưađếnloạndưỡngvàxơ gan.Vàngdalàtiềntriệucủatìnhtrạngloạndưỡng cấpcủagan.Cácchứcnăngngoạitiếtcủatuyếntụycũngthườngbịrốiloạn,cóthểgây tăngđườngmáu.
+ Biểuhiệntimmạch:
-Rốiloạnchứcnăngtimmạch lànhữngthayđổixuấthiệnsớm,rõnétnhấtkhibị Basedow.Hormontuyếngiápảnhhưởngđếnchứcnăngtimmạchthôngqua3cơchếchủ yếu:
. Hormontuyếngiáptrựctiếptácđộnglêntếbàocơtim.
. Tương tácgiữahormontuyếngiápvàhệthầnkinhgiaocảm.
.Tácđộnggiántiếplêntimthôngquasựthayđổituầnhoànngoạivivàtăngtiêu thụôxyở ngoạibiên.
-Cácbiểuhiệnlâm sàngvàcậnlâmsàngtimmạchcóthểchiathànhcáchộichứng sau:
.Hộichứngtimtăng động: đólàcácbiểuhiệnhồihộpđánhtrốngngực,cảmgiácnặng ngực.Nhịptimnhanhlàtriệu chứngsớmnhấtvàhầunhưbaogiờ cũngcó,mạchnhanh thường xuyên,kểcả lúcnghỉ và khingủ.Nếumứcđộ nặng,mạchcóthểlêntới140 lần/phúthoặchơnnữa.Các cơnnhịpnhanhtiếntriểnkiểuBouveret,nhịpnhanhtrênthấtcó thểgặp.Đasốlànhịp nhanh xoang nhưngcóthểcóloạnnhịpdướidạngngoạitâmthunhĩ hoặcthất.
Tìnhtrạngtimtăngđộng đượcbiểuhiệnbằngmạch căng vànảygiốngnhưtronghở vanđộngmạchchủ,rõnhấtlàđối vớiđộng mạchcảnhvàđộng mạchchủbụng,mỏmtim thường đậpmạnh vàrấtdễnhìnthấy.
Huyếtáptâmthucóthểtăng,huyếtáptâmtrươngbìnhthườnghoặcgiảmlàmhiệusố huyếtáprộng ra.
NghetimcóthểthấytiếngT1đanhởmỏmtim,T2đanh táchđôiởnềntim,đôikhicó tiếngthổitâmthucơnăngởmỏmtimhoặcliênsườnIII-IV cạnhứctráidotăngcung lượng timvàtăng tốcđộdòngmáu.
Biểuhiệntìnhtrạngtimtăngđộngtrênđiệntimthườnglà:tăngbiênđộcủacácsóng P,R,T;đoạn PQngắnlại có thểxuất hiệnhộichứngWolf-Parkinson-White,tăngchỉsố Sokolow-Lyonthấttráimàkhông códàythấttrái.
. Hội chứngsuy tim:
Rốiloạnhuyếtđộng làbiểuhiệnthườnggặpvàxuấthiệnsớm,nếurốiloạnhuyếtđộng nặngvàkéodàisẽdẫnđếnsuytim.TrongsuytimdobệnhBasedowcunglượngtimtăng cóthểlêntới8-16lít/phút.Suytimthườnghayxuấthiệnởbệnhnhâncaotuổihoặcđãbị bệnhtimtrướckhinhiễmđộcgiáp.Timtochủyếuthất trái,tăngtỷlệtrọnglượngtim/ trọnglượngcơthểdocơtimphì đại.Tuyvậydocótăngcunglượngtimnêntriệuchứng
suytimtrên lâmsàngthường nghèo nàn,khôngđiểnhình.ởbệnhnhânsuytimdo Basedowvẫncònbiểuhiệncủahộichứngtimtăngđộng.
.Rungnhĩ:là mộtbiếnchứnghaygặptrongnhiễmđộcgiáp.Khácvớirungnhĩcó nguyênnhân docácbệnhtimmạch,rungnhĩdocườngchứcnăngtuyếngiápcómộtsốđặc điểmsau:
Lúcđầuchỉlàkịch pháttrongthờigianngắnsauđótáiphátnhiềulầntrởnênthường xuyên.
NếunhưtrướcđâychorằngrungnhĩtrongBasedowkhônggâyhuyếtkhốithìnhững nghiêncứugầnđâychothấykhông hẳnnhưvậy,huyếtkhốivẫncóthểxảyravàcóthể gâytắcmạch.
RungnhĩdoBasedowthường gặpởbệnhnhâncaotuổihoặctrênnềnvữaxơđộng mạch,bệnhvantim,tănghuyếtáp.Rungnhĩcóthểhếtkhibìnhgiáp,tuyvậymộtsốbệnh nhânrungnhĩcòntồntạicảkhiđãbìnhgiáp,nếu sau4thángbìnhgiápmàrungnhĩcòn tồntạithìrấtkhócókhảnăngđiềutrịtrởvềnhịpxoangđược.
. Hội chứngsuy vành:
Tăngcunglượngtimlâungàysẽlàmchotimphì đại, nhấtlàđốivớithấttráivàlàm chocôngcủacơtimtănglên,dẫnđếntăngnhucầuvềôxyđốivớicơtim.Dựtrữcơtim thườnglà hạnhẹpvìhiệusốđộng-tĩnhmạchvềôxynóichungthấphơnnhiềusovớicáccơ vânkhác.Tăngcôngcủacơtimsẽlàmchodựtrữvànhgiảm,đặcbiệttrênnhữngbệnh nhânlớntuổiđãcóxơvữađộngmạchvành,làmhẹplòngđộngmạchcóthểgâycơnđau thắtngực.Cơnđauthắtngựccóthểgặpkểcảkhinghỉ vàgắngsức.Cơnđauthắtngựcsẽ giảmđi hoặckhỏihẳnsaukhibệnhnhântrởvềtrạngtháibìnhgiáp.Nhồimáucơtimtrong bệnhBasedowrấthiếmgặp.
+ Thầnkinh-tinhthần-cơ:
Triệuchứngthầnkinh-tinhthầnlànhững biểuhiệnsớmvàdễnhậnbiết.
Bệnhnhânbồnchồn,tínhtìnhhaythayđổidễ nổinóng,giậndữsongcóthể cũngdễ xúcđộng.Tổnthươngthầnkinhtrungươngđượcxemnhưmộtbệnhlýnãodonhiễmđộc hormontuyếngiáp,bệnhnhânthườngđauđầu,chóngmặt,sợánhsáng,rốiloạngiấcngủ, tăngphảnxạgânxương, xuấthiệncácphảnxạ dịthường, đôikhicóliệtvà teocơ.
Bệnhnhânthườngmệtmỏicảvềthểlựclẫntrílực,khảnănglaođộnggiảmsút,cóthể kèmtheocácrốiloạnvậnmạch:đỏmặttừnglúc,toátmồhôi.
Runtaytầnsốcao,biênđộnhỏ,thườngrunđầungón,cóthểruncảlưỡi,môi,đầu, chân.Runthườngxuyênkhôngthuyêngiảmkhitậptrungvàomộtviệckhác,mứcđộrun phụthuộcvàomứcđộcủabệnh.
Biểuhiệntổnthươngcơcóthểởcácmứcđộkhácnhau.Cóthểmỏicơ,yếucơ,đaucơ, nhượccơvàliệtcơ.Tổnthươngcơhaygặpởbệnhnhânnamgiới,cóđặcđiểmtiếntriểntừ từ,ngàycàngnặng.Cóthểteocơđặcbiệtở cácvùngcơgốcchi(vai,đùi).Khicónhược cơ cókếthợpvớibệnhBasedowyếucơchủyếulàcác cơ thamgiavậnđộngnhãncầu,cơ nhai,nuốtvà nói.Trường hợpnặngcóthểliệtcơhôhấpvàlànguyênnhângâytửvong.
Liệtcơchukỳ donhiễmđộcgiápthường gặpở những thểBasedownặng,bệnhkéodài. Liệtthườngxuấthiệnđộtngộtbiểuhiệnbằngtriệuchứngmệtlảkhiđilạihoặcđứnglâu. Mộtsốtrườnghợpliệtnhẹởchân,tayhoặcthận,mất phảnxạhoặcmất hoàntoànkích thíchđiện.Nếumứcđộnặngcóthểliệt hoàntoàntấtcảcáccơ,thờigiankéodàicơnliệt từmộtvàigiờ tới vàingày vàsẽhếtđinhờ tácdụngcủacácthuốckhánggiáp tổnghợp.Có nhữngcơnliệtdonão,tủybịnhiễmđộchormontuyếngiáphoặcdogiảmnồngđộkali huyếttương, cóthểcắtcơnbằngphương phápdùngkali.
Rốiloạntâmthầncóthểxảyranhưngrất hiếm.Cóthểcócơnkíchđộnghoặctình trạnglúlẫnhayhoangtưởng.
3.2.Bướu tuyếngiáp:
Tuyếngiáptoởcácmứcđộkhácnhau,thườngđộIIhoặcIII,toởphíatrước,mậtđộ mềm,bướulantoảhoặchỗnhợp.Thôngthườngthùyphảitohơnthùytrái.Khôngcóbiểu hiệncủaviêm,bướucótínhchấtcủabướumạch:córungmiukhisờ, khinghecótiếngthổi tâmthuhoặctiếngthổiliêntục,haygặpởcáccựctrêncủamỗithùy.Bướucóthểtovòng quanhkhíquản(bướuhìnhnhẫn)dễchènépgâykhóthở;cóthểnằmsauxươngức,cábiệt cótrường hợpnằmở gốclưỡi.
3.3.BệnhlýmắtdoBasedow(ophthalmopathy):
Cókhoảngtrên50% bệnhnhânBasedowcóbiểuhiệnbệnhlýmắttrênlâmsàng. Tổnthương mắtthường ở cảhaibên, đôikhirõrệthơnở mộtbênsovớibênkia.
+Triệuchứng cơnăng:chóimắt,chảynướcmắt,cộmnhưcóbụihayvào mắt,hoặc nóngrát.
+Triệuchứngthựcthể:
-Lồimắt: lồimắt ởbệnhnhânBasedowcóthểgặpởbấtkỳlứa tuổinào,thườngcảhai bên,10-20%trườnghợplồimắtchỉcómộtbên.Lồimắtcóthểxuất hiệnởnhữngbệnh nhânBasedowđangcónhiễmđộchormontuyếngiáp,ởnhữngbệnhnhânbìnhgiápsau
điềutrịbằngcácthuốckhánggiáptổnghợp, phóngxạhoặcbằngphẫuthuậtthậmchíởcả nhữngbệnhnhânBasedowđã suygiápsauđiềutrị.Theothốngkêcókhoảng20%bệnh nhânBasedowxuấthiệnbệnhlýmắt trướckhicóbiểuhiệncườnggiáptrênlâmsàng;40% xuấthiệnđồngthờivà40%xuấthiệnsaukhiđãbìnhgiáp.Vềtiếntriển,lồimắtcókhiduy trìrấtlâuởmứcđộnhẹhoặccóthểtiếntriểnnặnglênnhanh,mứcđộcủa bệnhvàmứcđộ củalồimắtkhôngsongsongvớinhau.Độlồimắtphụthuộcvàoyếu tốchủngtộcvàdân tộc.Độlồimắtsinhlýcủangườidavàngcóthểtới17mm,củangườidatrắng:20mm,
củangườidađen:22mm.ĐộlồimắttrungbìnhcủangườiViệtNam là12±1,7mm(Mai ThếTrạch-1996). Lồimắtkèmtheophùmimắt,phùgiácmạc,xung huyếtgiácmạc.Càng phùnhiềuthìmắtcàngkhôngấnvàođượcnữa.
Bảng4.8.ĐặcđiểmtổnthươngbệnhlýmắtdoBasedow.
+Bộphậnmắtbịtổnthương.
- Mimắt.
- Giácmạc.
- Cơ ngoạinhãn.
- Chứnglồimắt.
- Dâythầnkinhthịgiác.
+Dấuhiệuhoạtđộngcủabệnhlýmắt:
- Đauở sau nhãncầu
- Đaukhiliếcmắt
- Mẩnđỏở mi.
- Phùmi.
- Phùkếtmạc
- Nềnổicục
ĐểđánhgiámứcđộtổnthươngcủamắttrongbệnhBasedow,ngườitadùngxếploại củaWerner(AmericanThyroidassociation):
Bảng4.9.MứcđộtổnthươngmắttrongbệnhBasedow.
Độ
Biểuhiện
0
Khôngcóbiểuhiện
1
Cocơmitrên(dấuhiệuDalrymple,VonGraefe).
2
Tổnthương phầnmềmở hốcmắt(phùmimắt)
3
Lồimắt>3mmsovớibình thường
4
Tổnthương cơvậnnhãn:cơthẳngdưới vàgiữa
5
Tổnthương giácmac
6
Tổnthương dâythầnkinhthịgiác
Khôngnhấtthiết phảicósựchuyểntừđộ1sangđộ2rốimớisangđộ3,4.Cácbiểu hiệncóthểthayđổicùngvớitiếntriểncủa bệnhsauđiềutrị.Trongxếploạinày:độ1liên quantrựctiếpđếncườnggiáp,khicườnggiáp đãkiểmsoátđượcthìnócóthểmất,từđộ2 đếnđộ6làdosựthâmnhiễmcáctếbàolymphovàdịch phùcủacácmô,cơởhốcmắt và saunhãncầugâyra.Nếucáccơsaunhãncầubịphùnề,chúngcóthểbịchènépvàodây thầnkinhthịgiácgâyramùloà.
Sựphùnềcáccơhốcmắtcóthểchứngminhđượcbằngxạhình cắtlớp điệntoán(CT- Scanner).
- Rốiloạntrương lựcthầnkinhcủacáccơvậnnhãn: Dococơmitrên(cơ Muller):
. DấuhiệuDalrymple:hở khemicòngọilà“lồimắtgiả”.
. DấuhiệuVon.Graefe:mấtđồngtácgiữanhãncầuvàmimắt.
. DấuhiệuStellwag:mimắtnhắmkhôngkín.
. DấuhiệuJoffroy:mấtđồngtácgiữanhãncầuvà cơtrán.
. CóthểcódấuJellinek:viềnsậmmàuở quanhmimắt.
. DấuhiệuMoebius:liệtcơvậnnhãngâysongthị,hộitụcủa2 mắtkhôngđều.
+ CơchếsinhbệnhhọcbệnhlýmắtdoBasedow:
Cơchếbệnhsinh củalồimắt trongbệnhBasedowchưahoàntoànđượcsángtỏ.Yếutố quyếtđịnhtrongcơchếbệnhsinhcủatriệuchứngnày làvaitròcủachấtkíchthíchtuyến giápkéodài(longactingthyroidstimulator-LATS)vàyếutốgâylồimắt(exophthalmos producingsubstance-EPS)đượctiếtratừtuyếnyên vớimộtlượng khálớn.
Nhữngrốiloạnbệnhlýtronglồimắtlàphù,tăngthểtíchsaunhãncầuvàtổchứcliên kếtcủacơngoàinhãncầu,ứđọngtrongcáctổchứcnàycácmucopolysacharitvàcácaxit cótínhhútnước mạnh(axithyaluronicvà axitchondrohytinsulfuric).Cảntrởlưuthông tĩnhmạch,tăngsinhtổchứcliênkếtcủanhãncầu,thâmnhiễmcáctếbàolymphovàtương bào(plasmocyte).
Trongtổchứcliênkếtcủanhãncầu,tăngsốlượngcáctếbàomỡsảnxuấtralipitdự trữ,songnếubệnhnặngcóthểgiảmsốlượngtếbàomỡ.Nguyên nhâncơbảncủalồimắt làtăng sinhthâmnhiễm,phùtổchứcsaunhãncầu,tănglựcđẩynhãncầuraphíatrướcvà xơhoácáccơquanngoàinhãncầu(giảmlựcgiữnhãncầuởvịtrísinhlý).Dovậylồimắt trởthànhkhóhồiphục.
Cáctựkhángthể(TRAb)saukhihìnhthànhsẽkếthợpvớithyroglobulintạonênphức hợpkhángnguyên-khángthể.Phứchợpnàytớihốcmắtquađườngmáuhoặc cácốngbạch mạchcổtrên. Tạiđóphứchợpnàykếthợpvớicáccơhốcmắtgâyraviêm cơ,làmcơsở chobiểuhiệnmắtcủabệnhBasedow. CáclymphoThỗtrợcũngcóthểlàmcáckháng nguyênở hốcmắttrởnênnhạycảmvàduy trìcáctriệuchứngở mắt.
CầnphảilưuýtriệuchứnglồimắtgiảởbệnhBasedowdokhe mắtrộng,mắtsánglong lanh,nhưngđộlồimắtbìnhthường.Lồimắtcóthểgặpở ngườicận thịnặng,thiênđầu thống,lồimắtbẩmsinhhoặcgiađình,lồimắtdonãoúng thủy,umắt,docáckhốiucủa não.
Lồimắt1bênngoàibệnhBasedowcóthểgặpdobệnhlýgâychènéphoặc viêmmộtbên nhãncầu:umáu nhãncầu,utuyếnlệ,viêmtổ chứcnhãncầu.
3.4.Cácbiểuhiệnkhác:
+Phùniêmkhu trú(localizedmyxedema):
Hiệntượnglắngđọngglycosaminoglycansgọilàphùniêmkhutrú,nótươngphản lại sovớisựlắngđọnglantoảxuấthiệntrongsuygiáp.Sựlắngđọngnàythườngxuấthiện trêndaởmặttrướctừđầugốitrởxuống.Vìvậythườnggọilàphùniêmtrướcxươngchày. Năm1840,VonBasedowlàngườiđầutiênmôtảbệnhnhânnhiễmđộcgiáptrongđóthấy: chântolênở1/3dưới,rấtnhiềumỡtuyvậykhôngphảiphù,cácmôtếbàodườngnhưbị nởra,xanhlướt,ấnvàokhông lõm,chọcvàokhông códịchchảyra.Hìnhảnhtrêngọilà thểchânvoicủaphùniêmkhu trúhaygọilàbệnhlýdadotuyếngiáp.
TheoCairnscó3 typephùniêmkhu trúbaogồm:
- Phùtolantoảtrước xương chày,sờ vàorắn,ấnkhônglõm.
- Tổnthương cómấuhoặcnhân.
- Thểchânvoicócảlõmvànhân.
Vùngthâmnhiễmcómàuvànghoặctímđỏvớicáclỗchânlônggiãnratạonêndạng “dacam”, đôikhicórậmlông.Trườnghợprấthiếmcóthểthấyởngựchoặccánhtay.Phù niêmkhutrúrấthiếm,chỉgặpở2-3%bệnhnhânBasedow,đặcbiệthiếmgặpởbệnhnhân Basedowlàngười châuátrongđócóViệtNam.
+Bệnhtođầuchidotuyếngiáp(thyroidacropathy):đâylàtình trạng phì đạichântay, mộtbiểuhiệnlâmsàngrấthiếmgặp.Đólàhiệntượngcáctổchức lỏnglẻobịnềlêngiống nhưphùniêmkhutrú,thườngtổnthươngngónchân tayvà biếndạng lớpdướimàng xương.Datrênbềmặtnơibịtổnthươngbịrốiloạnsắctốvàtăngsừnghoá.Đasốbệnh nhântođầuchidotuyếngiápcóýnghĩavềlâmsànggiốngnhưlồimắthoặcphùniêm trướcxươngchày.Ngóntaydùitrốngkhiphốihợpvớiphùniêmtrướcxươngchày vàlồi mắtgọilàhộichứngDiamond.
Thứtựxuấthiệnthườngđầutiên làlồimắt,thứđến làphùniêmtrướcxươngchày và sau cùnglàtođầuchi.
+Cóvếtbạchbiến(vitiligo).
+Viêmquanhkhớpvai.
+Vútohoặcchảysữa ở namgiới.
+Suytuyếnsinhdục: ởphụnữnhiễmđộcgiápmứcđộtrungbình vànặngcórốiloạn chukỳkinhnguyệt,giảmhammuốnsinhdục.Bệnhnặngvàkéodàicóthểteotửcung, buồngtrứnghoặctuyếnsữa,cóthểxảythaihoặcvôsinh.Nếubệnhxuấthiệnởtuổidậythì sinhdụcthường chậmxuấthiệnkinhnguyệtvàcácbiểuhiệnsinhdụcthứphát.
+Suytuyếnthượng thận:bệnhnặngvà kéodàidẫn đếnsuygiảmchứcnăngtuyến thượngthận.Lâmsàngbiểuhiệnbằngcáctriệuchứngvôlực,xạmda,huyếtápthấp,tăng bạchcầulymphovàmono,nồngđộandrogenvàglucocorticoidtrongnước tiểuthấp.
+ Cường sản tuyếnứcvà hệthống lympho(lách,hạch)gọi chunglà “thymico- lymphaticstatus”,haygặpởbệnhnhântuổi thiếuniên,tuổi dậy thìhoặcbệnhnhân Basedowmứcđộnặng.
4.Cậnlâmsàng.
+Chuyểnhoácơsở(CHCS)tăng >20%sovớibìnhthường.Phảiđođúngkỹthuậtkết quảmớiđángtincậy.
+Phản xạđồ(PXĐ)gângót:thờigianphản xạngắn<240ms(trungbình196±25 ms), ở bệnhnhânBasedowthường trongkhoảng140- 240 ms).
+Giảmcholesterol,tăngglucosehuyết.
+30% trường hợpcótăngcanxi huyết.
+Địnhlượng hormongiáplưu hành:
-Nồng độ iodliênkếtproteintăng(PBI):>7mcg/100ml(bìnhthường 4-7 mcg/100ml).
-T4tăng(bìnhthường60-155nmol/l)(chúýT4 cóthểcaonếudùngthuốcngừa thai).
- T3tăng(bìnhthường 1,0-3,0 nmol/l).
-T4tựdo(FT4)vàT3tựdo(FT3)đềutăng:(bìnhthườngFT3:3,5-6,5pmol/l;FT4: 11- 22 pmol/l).
+Độtậptrungiodphóngxạtạituyếngiáp(131Ihay123I)trừnhữngcađặcbiệtcònlại độtậptrungcácchấtđồngvịphóngxạ cócácđặcđiểm:
- Chỉsốhấpthuở cácthờiđiểmđềutăng.
- Tốcđộtăngnhanh,sớmở cácgiờđầu(2-6 giờ).
- Sauđógiảmnhanhtạora“gócthoát”.
Tuynhiênởmộtsốcađộtậptrungtăng vàgiữnguyênhìnhcaonguyên.Hiệnnayđộ tậptrung131Ilàxétnghiệmphảnánhkhôngkháchquanchứcnăngcủatuyếngiápdoảnh hưởng việcsửdụngtrênphạmvitoànquốcmuốiiodcủachương trìnhquốcgiaphòng chốngthiếuhụtiod.
+Mấtđiềuchỉnhtrụchạ khâu não-tuyếnyên-tuyếngiáp.TSHhạrấtthấptrừtrường hợpadenomahướnggiáp,bởicósựứcchế dolượnghormongiápquánhiều(bìnhthường TSH:0,3 - 3,5 àIU/ml).
+ThửnghiệmWernerâmtính.
+ThửnghiệmTRHâmtính:TSHkhôngtăngsaukhitiêmtĩnhmạch200µgTRHvì
tìnhtrạngứcchếdoquánhiềuhormon.
+Xạhình vàsiêu âm:chủyếudùngđểkhảosáthìnhdạngtuyếngiápchocáchìnhảnh khácnhau.
+Ngàynaybằngphươngphápmiễndịchphóngxạcóthểđịnhlượngnồngđộcáctự khángthểkhángthụthểTSH(TRAb)tronghuyếtthanhthôngquasựứcchếgắnkếtcủa TSHvớicácthụthểcủanó.NồngđộTRAb(+) ở80-90%;(-)ở10-20%bệnhnhânbịbệnh
Bạn đang đọc truyện trên: Truyen2U.Net